Отосклероз – это невоспалительное заболевание уха, которое характеризуется разрастанием костной капсулы лабиринта. Следствием данной патологии служат кондуктивная или нейросенсорная тугоухость, нарушение звуковосприятия, анкилоз стремени. Вместе с этими нарушениями больного беспокоит шум в ухе, болевой и неврастенический синдром.

По данным статистики, каждый сотый человек в мире страдает отосклерозом. Причём 75–80% из этого числа составляют женщины. Манифестация заболевания происходит в 20–35 лет. Отосклероз характеризуется плавным течением. Сначала поражение затрагивает одно ухо, затем формируется двухсторонний процесс. У женщин осложнение течения болезни связывают с беременностью.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

• Наследственная, которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных);
• Инфекционная, в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью);
• Эндокринная, в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы;
• Теория акустической травмы, по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

• Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
• Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

• 15% очагов располагаются в полукружных каналах;
• 35% расположены в капсуле улитки;
• Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Как работает нормальное ухо

Ухо делится на три части: наружное ухо, среднее и внутреннее. Каждая часть уха имеет большое значение для слуха.

1 — Наружное ухо; 2 — Среднее ухо; 3 — Внутреннее ухо

Звуковые волны попадают в слуховой проход наружного уха, достигают барабанной перепонки, которая разделяет наружное и среднее ухо, и вызывают ее колебания. Три маленькие косточки в среднем ухе (молоточек, наковальня и стремя) передают энергию звуковых колебаний от барабанной перепонки к жидкостям внутреннего уха. Вибрации в этой жидкости стимулируют тончайшие нервные окончания (волоски). Слуховой нерв передает затем эти импульсы в мозг, где они анализируются и воспринимаются как понятные звуки.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:

1. Стапедиальный (фенестральный) отосклероз – очаги расположены в зоне окон лабиринта; происходит нарушение только звукопроводящей функции; это самая благоприятная для пациента форма отосклероза, так как подлежит хирургическому вмешательству с вероятностью восстановления слуха.
2. Кохлеарный отосклероз – очаги изменений находятся вне окон лабиринта, они обусловлены поражением костной капсулы улитки; нарушается функция проведения звука внутренним ухом; хирургическое вмешательство не приводит к восстановлению слуха.
3. Смешанный отосклероз – снижаются функции как восприятия, так и проведения звука внутренним ухом; результатом лечения является восстановление до костного проведения.

Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

• Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных;
• Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов;
• Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

• Активную (отоспонгиозную);
• Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Варианты течения болезни

Отосклероз может протекать в двух основных вариантах болезни. Первый из них – клинический. Он развивается, если очаг отосклероза располагается впереди окна преддверия и постепенно распространяется на стремя, нарушая тем самым его подвижность и вызывая снижение слуха. У пациентов тугоухость и шум появляется сначала в одном ухе. Спустя определенное время (несколько лет или месяцев) поражается и другое ухо. Степень нарастания симптомов болезни у пациентов может существенно различаться. Выделяют скачкообразную, быструю, медленную форму отосклероза. Среди них наиболее распространенной является медленная форма заболевания, когда патологический процесс развивается много лет.

Второй вариант заболевания характеризуется бессимптомным течением и выявляется только при гистологическом исследовании. Вот поэтому он так и называется — гистологический. При этом патологические очаги располагаются вне окон преддверия.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

1. Начальный период отосклероза.
2. Период яркой симптоматики.
3. Терминальный период отосклероза.
4. Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

1. Постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В начале развития заболевания и появления симптомов отосклероза поражается только оно ухо, а также снижается восприятие звуков только низких тонов – больные сложнее воспринимают мужскую речь, нежели женскую. Если поражено лишь стремечко, то у больных отмечается т.н. паракузис Виллиса (больному кажется, что он лучше слышит в шумной обстановке, но это ложное ощущение – собеседники больного в разговоре пытаются преодолеть фоновый шум, поэтому говорят громче).Также восприятие речи больных существенно ухудшается при ходьбе или во время пережевывания пищи – это явление называется паракузис Вебера. Спустя 1–2 года после появления первых симптомов отосклероза пациент отмечает снижение слуха на второе ухо, причем нарушается восприятие еще и высоких тонов. Если процесс развития отосклероза прогрессирует, то больной с трудом слышит обычную речь, шепот он не воспринимает совсем.
2. Шум в ухе. Шум в ушах при отосклерозе может быть одно- либо двусторонним, постоянным или преходящим, низким (гул) или высоким (свист), а его интенсивность может варьироваться. От степени тугоухости выраженность шума не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, и носит преходящий характер. При тяжелых приступах головокружения или других признаках лабиринтита стоит подумать о других причинах ухудшения слуха.
4. Боль в ухе. Распирающего характера, непостоянная. Симптом возникает только в склеротическую стадию отосклероза. Локализуются болевые ощущения в заушной области.

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

• Камертональное исследование (симптом при отосклерозе – снижается звукопроведение через воздух, через ткани оно повышенное или даже нормальное);
• Исследование чувствительности к ультразвуку;
• Исследование вестибулярной функции уха, – стабилография, непрямая отолитометрия, вестибулометрия; выявляют гипо- или гиперрефлекцию;
• Акустическая импедансометрия (симптом – снижается подвижности слуховых косточек);
• Рентгенография костей черепа ((симптом – изменяется структура тканей лабиринта);
• Проводится компьютерная томография черепа (это наиболее точный, абсолютно объективный метод, который позволяет четко определить локализацию отосклероза, распространенность очагов и степень активности процесса;
• Консультация узконаправленных специалистов – отоневролога и вестибулолога.

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

• Серная пробка;
• Адгезивный средний отит;
• Хронический гнойный средний отит;
• Холестеатома;
• Наружный отит;
• Неврит слухового нерва;
• Опухоли уха;
• Системные остеопатии, которые сопровождаются анкилозом стремени;
• Лабиринтит;
• Болезнь Меньера.

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.

В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.

Профилактика

Поскольку причины возникновения недуга неизвестны, предотвратить его развитие невозможно. Чтобы болезнь не прогрессировала, специалисты советуют придерживаться таких рекомендаций:

• систематически проходить обследование у ЛОРа;
• при любых проявлениях снижения слуха обращаться к специалисту;
• исключить стрессовые ситуации;
• избегать физических и эмоциональных нагрузок;
• чаще гулять на улице;
• избегать пребывания в шумных помещениях;
• исключить вредные привычки – потребление спиртного, курение.

Отосклероз – серьезное заболевание, которое может привести к существенному ухудшению слуха. Чтобы остановить прогрессирование недуга, очень важно вовремя обратиться к отоларингологу, который подберет эффективную терапию.